Rak rdzeniasty tarczycy

Tarczyca jest gruczołem wydzielania wewnętrznego. Gruczoł ten jest zbudowany z komórek pęcherzykowych ułożonych sferycznie, które są wypełnione substancją koloidową.
Hormony tarczycy (tyroksyna [T4] i 3,5,3′-trójjodotyronina [T3]) są syntetyzowane w komórkach pęcherzykowych.
T3/T4 pobudzają metabolizm wielu komórek organizmu, kontrolując częstość pracy serca, ciśnienie tętnicze krwi, temperaturę ciała i tempo podstawowych procesów metabolicznych.
Komórki C występują w otaczającej pęcherzyki tkance śródmiąższowej i wydzielają kalcytoninę. Rak rdzeniasty tarczycy (ang. medullary thyroid cancer, MTC) wywodzi się z komórek C i jest zaliczany do chorób sierocych. Może być dziedziczny (w 25% przypadków) lub sporadyczny/samoistny (w 75% przypadków).
W większości przypadków przyczyną raka rdzeniastego tarczycy jest mutacja genetyczna (zmiana w genach lub w sekwencji DNA protoonkogenu RET). Mutacja ta prowadzi do nieprawidłowej proliferacji komórek C, a w wielu przypadkach do późniejszego rozwoju raka rdzeniastego tarczycy.
Podstawową metodą leczenia raka rdzeniastego tarczycy jest operacyjne usunięcie gruczołu tarczowego w całości (tyreoidektomia całkowita).
Gdy choroba jest bardziej zaawansowana i/lub pojawiły się odległe przerzuty, pacjent może kwalifikować się do leczenia systemowego przy pomocy podawanych doustnie inhibitorów kinazy tyrozynowej.

Poniżej można znaleźć informacje na temat tej choroby, jej rozpoznania i metod leczenia.

 

U większości pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy rokowanie jest stosunkowo dobre, a po upływie 10 lat częstość występowania nawrotów klinicznych może wynosić od 35% do 65%. U znacznej liczby pacjentów z przerzutami odległymi choroba może mieć powolny przebieg, przy czym zmiany pozostają nieaktywne albo wolno rosną w ciągu wielu lat obserwacji.
Współczynnik 10-letniego przeżycia u pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy wynosi około 75%, ale spada do 20%, gdy w momencie wstępnego rozpoznania stwierdza się chorobę w stadium przerzutów.

 

 

Źródła :

1-Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, et al. American Thyroid Association Guidelines Task Force on Medullary Thyroid Carcinoma. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015;25(6):567-610.

2-Davidge-Pitts CJ, Thompson GB. Thyroid tumours. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10th ed. Wolters Kluwer Health. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2015:1-39
3- Hadoux JU, et al. Management of advanced medullary thyroid cancer; Lancet Diabetes Endocrinol. 2016; 4:64-71
4- Roman S, Lin R, Sosa JA. Prognosis of medullary thyroid carcinoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1252 cases. Cancer. 2006;107:2134–2142.

Ostatnia aktualizacja 27/02/2017