Rak rdzeniasty tarczycy

Tarczyca jest gruczołem wydzielania wewnętrznego. Gruczoł ten jest zbudowany z komórek pęcherzykowych ułożonych sferycznie, które są wypełnione substancją koloidową.
Hormony tarczycy (tyroksyna [T4] i 3,5,3′-trójjodotyronina [T3]) są syntetyzowane w komórkach pęcherzykowych.
T3/T4 pobudzają metabolizm wielu komórek organizmu, kontrolując częstość pracy serca, ciśnienie tętnicze krwi, temperaturę ciała i tempo podstawowych procesów metabolicznych.
Komórki C występują w otaczającej pęcherzyki tkance śródmiąższowej i wydzielają kalcytoninę. Rak rdzeniasty tarczycy (ang. medullary thyroid cancer, MTC) wywodzi się z komórek C i jest zaliczany do chorób sierocych. Może być dziedziczny (w 25% przypadków) lub sporadyczny/samoistny (w 75% przypadków).
W większości przypadków przyczyną raka rdzeniastego tarczycy jest mutacja genetyczna (zmiana w genach lub w sekwencji DNA protoonkogenu RET). Mutacja ta prowadzi do nieprawidłowej proliferacji komórek C, a w wielu przypadkach do późniejszego rozwoju raka rdzeniastego tarczycy.
Podstawową metodą leczenia raka rdzeniastego tarczycy jest operacyjne usunięcie gruczołu tarczowego w całości (tyreoidektomia całkowita).
Gdy choroba jest bardziej zaawansowana i/lub pojawiły się odległe przerzuty, pacjent może kwalifikować się do leczenia systemowego przy pomocy podawanych doustnie inhibitorów kinazy tyrozynowej.

Poniżej można znaleźć informacje na temat tej choroby, jej rozpoznania i metod leczenia.

 

W populacji ogólnej bardzo często występują guzki tarczycy, które można wykryć palpacyjnie.
Często ich obecność stwierdza się przypadkowo w badaniach obrazowych, takich jak badanie ultrasonograficzne (USG) szyi, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego lub pozytonowa tomografia emisyjna (ang. positron emission tomography, PET), wykonywanych z innych powodów.
Odsetek guzków tarczycy o potwierdzonej złośliwości wynosi od 10% do 15%.
Rak rdzeniasty tarczycy zazwyczaj wytwarza białka — kalcytoninę i antygen rakowo-płodowy (CEA) — których stężenie można oznaczyć w badaniach krwi. Białka te, w ramach długotrwałego procesu obserwacji, mogą służyć jako markery nowotworowe do wykrywania chorób nawracających lub przewlekłych.
W przypadku wszystkich podejrzanych guzków należy wykonać diagnostyczne USG tarczycy, aby potwierdzić obecność guzka i sprawdzić, czy nie ma on niepokojących cech.
Jeśli wyniki wstępnej oceny wskazują na obecność niepokojącego guzka w badaniu ultrasonograficznym, należy wykonać cienkoigłową biopsję aspiracyjną w celu potwierdzenia rozpoznania.

 

Źródła :

1-Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, et al. American Thyroid Association Guidelines Task Force on Medullary Thyroid Carcinoma. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015;25(6):567-610.

2-Davidge-Pitts CJ, Thompson GB. Thyroid tumours. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10th ed. Wolters Kluwer Health. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2015:1-39
3- Hadoux JU, et al. Management of advanced medullary thyroid cancer; Lancet Diabetes Endocrinol. 2016; 4:64-71
4- Roman S, Lin R, Sosa JA. Prognosis of medullary thyroid carcinoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1252 cases. Cancer. 2006;107:2134–2142.

Ostatnia aktualizacja 27/02/2017